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March 03, 2020; 94 (9) Article

Granulomatosis-associated myositis

High prevalence of sporadic inclusion body myositis

Yannick Dieudonné, View ORCID ProfileYves Allenbach, Olivier Benveniste, Sarah Leonard-Louis, Baptiste Hervier, Kuberaka Mariampillai, Benoit Nespola, Béatrice Lannes, Andoni Echaniz-Laguna, Daniel Wendling, Christian Von Frenckell, Nicolas Poursac, Emmanuel Mortier, Christian Lavigne, Olivier Hinschberger, Julie Magnant, Jacques-Eric Gottenberg, Bernard Geny, Jean Sibilia, Alain Meyer
First published December 27, 2019, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000008863
Yannick Dieudonné
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Yves Allenbach
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Olivier Benveniste
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Sarah Leonard-Louis
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Baptiste Hervier
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Kuberaka Mariampillai
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Benoit Nespola
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Béatrice Lannes
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Andoni Echaniz-Laguna
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Daniel Wendling
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Christian Von Frenckell
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Nicolas Poursac
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Emmanuel Mortier
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Christian Lavigne
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Olivier Hinschberger
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Julie Magnant
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Jacques-Eric Gottenberg
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Bernard Geny
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Jean Sibilia
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Alain Meyer
From the Département d'Immunologie Clinique et Médecine Interne (Y.D.) and Département de Rhumatologie (J.-E.G., J.S., A.M.), Centre de Référence des Maladies Auto-immunes Rares, Département d'Immunobiologie (B.N.), Département de Pathologie (B.L.), Département de Neurologie, Centre de Référence des Maladies Neuro-musculaires (A.E.-L.), and Institut de Physiologie EA 3072, Service de Physiologie et d'Explorations Fonctionnelles (B.G., A.M.), Hôpitaux Universitaires de Strasbourg; Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique (Y.A., O.B., B.H., K.M.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (AP-HP), DHU I2B, Sorbonne Universités UPMC Univ Paris 06, Inserm, UMR 974, Centre de Recherche en Myologie, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Département de Neuropathologie (S.L.-L.), Centre de Référence des Maladies Neuro-Musculaires Paris Est, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg (B.L., J.-E.G., B.G., J.S., A.M.), Université de Strasbourg; Département de Rhumatologie (D.W.), Hôpital Universitaire de Besançon, France; Département de Rhumatologie (C.V.F.), Hôpital Universitaire Sart-Tilman, Liège, Belgium; Departement de Rhumatologie (N.P.), Hôpital Universitaire de Bordeaux; Departement de Médicine Interne (E.M.), Hôpital Universitaire Louis Mourier, Colombes; Departement de Médicine Interne et Maladies Vasculaires (C.L.), Hôpital Universitaire d'Angers; Departement de Médicine Interne (O.H.), Hôpital Emile Muller, Mulhouse; Departement de Médicine Interne (J.M.), Hôpital Universitaire de Tours, France.
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Granulomatosis-associated myositis
High prevalence of sporadic inclusion body myositis
Yannick Dieudonné, Yves Allenbach, Olivier Benveniste, Sarah Leonard-Louis, Baptiste Hervier, Kuberaka Mariampillai, Benoit Nespola, Béatrice Lannes, Andoni Echaniz-Laguna, Daniel Wendling, Christian Von Frenckell, Nicolas Poursac, Emmanuel Mortier, Christian Lavigne, Olivier Hinschberger, Julie Magnant, Jacques-Eric Gottenberg, Bernard Geny, Jean Sibilia, Alain Meyer
Neurology Mar 2020, 94 (9) e910-e920; DOI: 10.1212/WNL.0000000000008863

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Abstract

Objective To refine the predictive significance of muscle granuloma in patients with myositis.

Methods A group of 23 patients with myositis and granuloma on muscle biopsy (granuloma-myositis) from 8 French and Belgian centers was analyzed and compared with (1) a group of 23 patients with myositis without identified granuloma (control-myositis) randomly sampled in each center and (2) a group of 20 patients with sporadic inclusion body myositis (sIBM) without identified granuloma (control-sIBM).

Results All but 2 patients with granuloma-myositis had extramuscular involvement, including signs common in sarcoidosis that were systematically absent in the control-myositis and the control-sIBM groups. Almost half of patients with granuloma-myositis matched the diagnostic criteria for sIBM. In these patients, other than the granuloma, the characteristics of the myopathy and its nonresponse to treatment were similar to the control-sIBM patients. Aside from 1 patient with myositis overlapping with systemic sclerosis, the remaining patients with granuloma-myositis did not match the criteria for a well-defined myositis subtype, suggesting pure sarcoidosis. Matching criteria for sIBM was the sole feature independently associated with nonresponse to myopathy treatment in patients with granuloma-myositis.

Conclusion Patients with granuloma-myositis should be carefully screened for sIBM associated with sarcoidosis in order to best tailor their care.

Glossary

CK=
creatine kinase;
DM=
dermatomyositis;
ENMC=
European Neuromuscular Centre;
EULAR/ACR=
European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology;
NAM=
necrotizing autoimmune myopathy;
OM=
overlap myositis;
PM=
polymyositis;
sIBM=
sporadic inclusion body myositis

Footnotes

  • Go to Neurology.org/N for full disclosures. Funding information and disclosures deemed relevant by the authors, if any, are provided at the end of the article.

  • Received November 8, 2018.
  • Accepted in final form August 30, 2019.
  • © 2019 American Academy of Neurology
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Disputes & Debates: Rapid online correspondence

  • Author response: Granulomatosis-associated myositis: High prevalence of sporadic inclusion body myositis
    • Yannick Dieudonné, MD, Immunologie Clinique et Médecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire de Strasbourg
    • Alain Meyer, MD, PhD, Physiologie, Centre Hospitalier Universitaire de Strasbourg
    Submitted February 17, 2020
  • Reader response: Granulomatosis-associated myositis: High prevalence of sporadic inclusion body myositis
    • Teerin Liewluck, M.D., Department of Neurology, Mayo Clinic-Rochester
    • Reem Alhammad, MD, Department of Medicine, College of Medicine, King Saud University (Riyadh, Saudi Arabia)
    Submitted February 02, 2020
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